央廣網廈門3月8日消息(記者陳庚 通訊員羅超)4歲的小明(化名)因患上罕見的Crouzon綜合征,長得很像外星人:頭顱狹小,眼球外凸,如同青蛙般鼓著雙眼,出門在外總受到特別“關注”。近日,廈門大學附屬第一醫院多學科合作為他實施手術“改頭換面”,這也是福建省首例Crouzon綜合癥矯正術。
據悉,顱頜面畸形是一類涉及到顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關軟組織器官的先天性和后天性畸形,是醫學史上公認的疑難疾病。而廈門大學附屬第一醫院醫生檢查后發現,小明的顱骨內壁出現“指壓征”,表明顱內壓很高。由于眼眶淺,眼球被顱內高壓頂出,目前表現為充血,如果任其發展,將會影響視神經和視力,睡眠不能閉眼,角膜外露容易造成潰瘍等損傷。同時還存在面骨發育不全,面中份嚴重后縮,口腔容積小,氣道狹小,低氧血癥可能影響生長發育,并容易反復上呼吸道感染,惡性循環。
鑒于小明的顱頜面部畸形比較嚴重,需要通過手術對其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個部分進行重塑矯正,改善畸形,緩解癥狀,然而手術非常復雜,風險大,難度高。廈門大學附屬第一醫院神經外科和顱頜面外科多次討論權衡后,由顱頜面外科蘇若為博士利用數字化外科技術,分別在計算機和3D模型上進行手術模擬,制定了序列化個性化的精準治療方案。麻醉手術科為手術配備了小兒麻醉經驗豐富的麻醉醫師,保證術中麻醉的同時,處理因氣管狹窄導致的困難插管等情況。
隨后,手術由上述3個學科的十多位醫生共同參與實施:首先將顱骨切開,通過顱縫再造,擴大顱腔,為顱腦發育爭取空間;然后截下額骨、眶骨,按照數字化外科設計的數據,通過手術導航技術定位,并進行骨塊重組成形,移動眼眶上份位置,改善眼球外凸的問題,顱骨位置重塑,改善頭顱形態。術中術后采用了動態顱內壓監測技術,動態控制顱內壓力,從而動態把握顱腔體積和形態。術后,小明立即被送到兒科重癥監護室,由專門團隊為他術后恢復保駕護航。
目前,小明一期手術已治愈出院,恢復良好,頭顱形態恢復正常,重建的顱縫也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡覺終于可以大概閉上眼睛了,角膜也安全了。“小明的爺爺每次見到醫生都會高高地豎起大拇指,感激地說,小明比以前活潑開朗多了,話也多起來了!”廈門大學附屬第一醫院神經外科郭劍峰主任醫師表示。
據介紹,接下去醫院將跟蹤監測小明的發育情況,定期評估其通氣和咬合的程度,在合適的時機進行二期手術治療,通過眼眶、鼻、面中份矯正手術,改善氣道通氣,改善咬合關系,爭取讓小明能夠早日像健康正常的孩子一樣融入社會。